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肺泡微结石症(肺泡微结石症 )

别名:
肺泡结石病,肺泡小结石病
传染性:
无传染性
治愈率:
外科手术治愈率约为70%
多发人群:
多数发生于20~30岁
发病部位:
典型症状:
胸闷 咳痰 气短 咳嗽 气急
并发症:
是否医保:
挂号科室:
呼吸内科
治疗方法:
保护措施、肺移植治疗

  痰液或支气管肺泡灌洗液(BALF)有时可查见微结石。

  1.影像学检查是诊断本病的主要手段。PAM在X线胸片上有如下的具体特征:

  (1)两肺弥漫分布的小结节影,直径<1mm,密度高,边缘清楚,但形状不规则。

  (2)结节的密度和分布以中下肺野、中内带为显著,病灶重叠时可显示磨玻璃或片状阴影。

  (3)病灶可多年无明显变化,也可稍增多,少数患者咳出结石而见病灶减少。

  (4)后期可致肺不同程度纤维化、肺气肿、肺大泡,最终导致肺动脉高压、慢性肺心病。

  (5)可并发自发性气胸。放射学常根据病灶的范围和密度将其分为轻、中、重三度。

  ①轻度:胸片见中下肺野有广泛弥漫性细沙状或星花样钙质斑点,斑点之间界限分明,上肺野清晰。有钙质纤维细纹理向上、外放射,肺门阴影正常。膈肌、肋膈角、心膈角和心影轮廓清晰可辨。此时多无临床症状,常规实验室检查和肺功能检查多属正常。

  ②中度:自第二肋间以下表现为弥漫性细沙样钙质斑点密布,以内带和下肺野明显,钙质纤细纹理呈放射状自肺门向上、向外伸展,钙点尚未融合,左右心缘已部分遮盖。此时大多数仅有轻度临床症状,肺功能出现换气功能障碍,PaO2降低,P(A-a)O2增大。

  ③重度:整个肺野皆为细沙状或星花样钙质斑点密布,中下肺野尤为显著,肺尖区因泡性肺气肿关系而呈透明度增高,钙质纤细纹理向肺尖和四周放射。心脏外形、肋膈角、横膈轮廓均消失,甚至一片模糊。肺门淋巴结不肿大。

  少数病人X线胸片表现为弥漫性高密度片状阴影和网状改变,需要通过胸部CT加以明确。胸部CT和HRCT,能清楚地显示出粟粒状、高密度边缘清楚的微结石阴影,也可发现小叶间隔增厚、纤维化和邻近内脏受累情况。

  2.肺功能检查 肺功能改变也是渐进性的。早期肺功能一般无异常。随着疾病的进展,可逐渐出现换气功能障碍,弥散功能减退和低氧血症。进一步恶化,出现了限制型通气功能障碍。晚期则进入呼吸衰竭。

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    张媛 主任医师
    未开通
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  • 吴丽娟,主任医师
    吴丽娟 主任医师
    未开通
    中日友好医院 呼吸内科

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