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Castleman病(Castleman病 )

别名:
巨大淋巴结增生,血管滤泡性淋巴结样增生
传染性:
无传染性
治愈率:
60%
多发人群:
中青年人群
发病部位:
淋巴
典型症状:
消瘦 低烧 乏力 肝肿大 高热
并发症:
干燥综合征
是否医保:
挂号科室:
血液科 内分泌科
治疗方法:
手术治疗

Castleman病有哪些症状?

一、症状

  CD临床上分为局灶型及多中心型。

  1.局灶型 青年人多见,发病的中位年龄为20岁。90%病理上为透明血管型。患者呈单个淋巴结无痛性肿大,生长缓慢,形成巨大肿块,直径自数厘米至20cm左右,可发生于任何部位的淋巴组织,但以纵隔淋巴结最为多见,其次为颈、腋及腹部淋巴结。偶见于结外组织,如、外阴、心包、颅内、皮下、肌肉、眶等均有个例报道。大部分无全身症状,肿块切除后可长期存活,即呈良性病程。10%病理为浆细胞型,腹腔淋巴结受累多见,常伴全身症状,如长期低热高热乏力消瘦贫血等,手术切除后症状可全部消退,且不复发。

  2.多中心型 较局灶型少见,发病年龄靠后,中位年龄为57岁。患者有多部位淋巴结肿大,易波及浅表淋巴结。伴全身症状(如发热)及肝脾肿大,常有多系统受累的表现,如肾病综合征、淀粉样变、重症肌无力、周围神经病,颞动脉炎、舍格伦综合征(干燥综合征)、血栓血小板减少性紫癜口腔角膜炎性反应。20%~30%的患者在病程中可并发卡波西肉瘤或B细胞淋巴瘤。少数患者若同时出现多发性神经病变、器官肿大(肝、)、内分泌病变、血清单株免疫球蛋白和皮肤病变,则构成POEMS综合征的临床征象。此外,多中心型临床常呈侵袭性病程,易伴发感染。

二、诊断

  CD的临床表现无特异性,凡淋巴结明显肿大,伴或不伴全身症状者,应想到CD的可能,淋巴结活检获上述典型的CD病理改变才能诊断,即CD的确诊必须有病理学论据,然后根据临床表现及病理,做出分型诊断。确诊前还需排除各种可能的相关疾病。

Castleman病相关医生

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  • 邓琦,主任医师
    邓琦 主任医师
    未开通
    天津市第一中心医院 血液科

    擅长疾病: 各种血液病的诊断和治疗技术,包括应用造血干细胞移植技术治疗血液系统恶性肿瘤。

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  • 崔徐江,主任医师
    崔徐江 主任医师
    未开通
    广东省中医院 血液科

    擅长疾病: 综合内科病的诊治及健康调养,如:感冒咳嗽、胃痛腹泻、糖尿病、甲亢、失眠、头痛、疲劳、风湿、肾病、高血压、心血管疾病、脂肪肝、贫血、出血等。

  • 代喜平,主任医师
    代喜平 主任医师
    未开通
    广东省中医院 血液科

    擅长疾病: 中西医结合治疗血液肿瘤性疾病,如骨髓增生异常综合征、急慢性白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增殖性疾病;各类贫血性疾病和血小板减少性紫癜。

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