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汉德-许勒尔-克思...(汉德-许勒尔-克思... )

别名：
亚急性或慢性分化型组织细胞增多病
传染性：
无传染性
治愈率：
40%
多发人群：
多发生在3岁以上的儿童、成...
发病部位：
全身
典型症状：
溃疡 口腔黏膜溃疡 右心衰竭 尿崩 地图样骨缺损
并发症：
溃疡病出血
是否医保：
是
挂号科室：
眼科 肿瘤科
治疗方法：
药物治疗

汉德-许勒尔-克思...有哪些症状？

　　该病多发性在3岁以上的儿童，成人少见发生。患者面部、眼睑、躯干、会阴和腋下皮肤发生溃疡或黄色瘤，口腔黏膜溃疡。肺门和肺间质因组织细胞和炎性细胞浸润而发生纤维化，可引起右心衰竭。垂体或下丘脑受累而发生尿崩症。颅骨、颅底骨、蝶鞍、上下颌骨、骨盆、股骨、肋骨和肱骨均可受累，特别是局限性、大小不等、边界不规则、边缘清楚，无硬化现象的缺损区，形似地图，故称地图样骨缺损。眼眶外壁和眶顶骨受破坏，眼眶软组织可能受累产生眼球突出，但眼球突出的真正原因不明。典型病例出现颅骨地图样缺损、突眼和尿崩症三联征，但非典型病例三大特征不会同时出现，或仅有其中一或二个症状，尿崩症是病变后期的并发症。患者出现典型的三联征即尿崩症、突眼和地图样骨缺损，诊断并不困难。在非典型病变应作实验室检查，并结合影像学检查结果以确定诊断。

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    王庆平 主任医师
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    苏长青 主任医师
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