热门搜索:
营养饮食 食物相克 食物热量

小儿自身免疫性溶...(小儿自身免疫性溶... )

别名:
传染性:
无传染性
治愈率:
多发人群:
儿童
发病部位:
血液血管 免疫系统
典型症状:
血小板减少 疲劳 发绀 出血倾向 反复感染
并发症:
黄疸 脾功能亢进 肾衰
是否医保:
挂号科室:
儿科 血液科
治疗方法:

小儿自身免疫性溶...治疗?

小儿自身免疫性溶血性贫血一般治疗

小儿自身免疫性溶血贫血西医治疗

一、治疗

  应首先明确是继发性还是原发性,针对性进行治疗。 治疗原则包括纠正贫血和消除抗体的产生两个方面。对于继发性患者,则应首先治疗其原发病。当原发病被控制后其溶血过程将随之而缓解。对于冷抗体型患者应注意防寒保暖。 主要治疗方法如下:

  1、一般治疗

积极控制原发病,防治感染,以免引起溶血危象。危重病例需注意水电解质平衡及心肾功能,溶血危象者宜采取碱化尿液的措施,应用低分子右旋糖酐以防DIC发生等。

  2.药物治疗:

  A)肾上腺糖皮质激素:对温抗体性溶血,肾上腺皮质激素为首选。能抑制巨噬细胞吞噬包被有自身抗体的红细胞,干扰巨噬细胞膜的Fc受体的表达和功能;减少红细胞膜与抗体结合;减少自身抗体的生成(多在治疗数周后)。急性严重的溶血应用甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)按40mg/(m2·d),静脉滴注,于1~2天后病情稳定后改为泼尼松口服;口服药应在静滴停用前开始。对于病情较轻的,开始即可口服泼尼松40~60mg/(m2·d),分3~4次。4~7天后可改为一次性口服,以减轻副作用。若血红蛋白稳定在100g/L以上,网织红细胞下降,即可将泼尼松用量减半,此后再缓慢减量。若持续稳定则可于病程2个月后停药。若减量或停药后又出现溶血,可加量至控制溶血的剂量。为了减轻肾上腺皮质激素的副作用,凡需长期服用的,尽可能隔天顿服。小儿时期应用肾上腺皮质激素治疗的有效率为32%~77%。

  B)免疫抑制药:因其副作用多,不宜首选。适用于激素治疗无效或激素维持量过高者;脾切除无效或脾切除后复发者。常用的有硫唑嘌呤(6-TG)、巯嘌呤(6-MP)和环磷酰胺(CTX)等,多与激素联用,待血象恢复正常,可先将激素减量,再将免疫抑制药减量。其中以硫唑嘌呤较为常用,剂量为2~2.5mg/(kg·d),环磷酰胺(CTX)剂量为1.5~2mg/(kg·d)。如疗效满意,疗程不短于3个月;如试用4周而疗效不满意,应增加剂量或换用其他药物(如环孢素)。在治疗中应注意观察血象和防治感染。

  C)达那唑(danazol) :有免疫调节作用,还能抑制补体与红细胞的结合。可与激素合用,待贫血纠正后,可将激素逐渐减停,以达那唑维持。也有激素无效,用达那唑达到缓解的报道。

  D)大剂量人血丙种球蛋白滴注、抗淋巴(或胸腺)细胞球蛋白滴注、长春碱类等,但仍需进一步观察研究。

  3.输血与血浆置换:

因对温抗体型者输血后可因输入补体而引起溶血反应,而且血型鉴定与交叉配血在本病患者往往有困难,输血应慎重。因红细胞表面的抗原位点被自身抗体阻断所致。为纠正严重贫血而需要输血时,宜输入红细胞。每次输入的浓缩红细胞量以100ml为宜,为减少补体作用,可用经生理盐水洗涤后的同型红细胞。输血速度宜缓慢,并密切观察病情,检查患者血清若发现游离血红蛋白增多,应立即停止输血。在正常人,血浆置换1~1.5个血浆容积,可有效降低血清IgG水平约50%。但由于抗体持续产生和大量IgG分布在血管外,从而限制了血浆置换的疗效。

  4.脾切除:

  适应以下人群:对激素治疗有禁忌证者;经大剂量激素治疗无效者;需长期用较大剂量激素才能维持血红蛋白于正常水平者;激素与免疫抑制药联用仍不能控制溶血者;经常反复发作者。温抗体型患者脾切除后约有50%的原发性者、30%的继发性者可获缓解。冷抗体型患者脾切除治疗仅少数病例有效。

  5.其他:

胸腺切除术等治疗方法,但有待于进一步临床观察。

  二、预后

  原发性急性型患者多呈自限性,即使无特殊治疗亦可自愈。 温抗体型中的急性型预后一般较好,对激素治疗反应敏感,病程约1个月,大多能完全恢复,但合并血小板减少者,可因出血而致死亡。慢性型患者常继发于其他疾病,其预后与原发病的性质有关。病死率可达11%~35%。冷抗体型中的冷凝集素综合征急性型的病程呈一过性,预后良好。慢性型者在冬天时病情可恶化,夏天时缓解,病情长期持续反复。阵发性寒冷性血红蛋白尿继发急性型患者的预后与原发病的治愈与否有关。

小儿自身免疫性溶...相关医生

更多>

  • 李秀莲,主任医师
    李秀莲 主任医师
    未开通
    青海省妇女儿童医院 儿科

    擅长疾病: 新生儿疾病的诊断、治疗与护理。

  • 彭玉,主任医师
    彭玉 主任医师
    未开通
    贵阳中医学院第二附属医院 儿科

    擅长疾病: 小儿常见疾病的诊断与治疗。

  • 王珩,主任医师
    王珩 主任医师
    未开通
    昆明市延安医院 儿科

    擅长疾病: 对小儿佝偻病心肌炎、肺炎、贫血、腹泻、心理因素性疾病的诊治

  • 苏诒英,主任医师
    苏诒英 主任医师
    未开通
    大连大学附属中山医院 儿科

    擅长疾病: 新生儿窒息、新生儿呼吸窘迫综合征、重症肺炎、呼吸衰竭、缺氧缺血性脑病、早产儿营养等

小儿自身免疫性溶...相关医院

更多>

相关医院

专家推荐

  • 李秀莲

    李秀莲 新生儿疾病的诊断、治疗与护理。

    擅长:主任医师

    著名中医肿瘤学家及中西医结合临床肿瘤学家,现为广州中医药大学第一附属医院副院长,医学博士、教授、博

  • 卢秀英

    卢秀英 危重病的救治。

    擅长:主任医师

    从事儿内、急救专业近四十年,具有丰富的危重症及疑难杂症抢救治疗经验。特别擅长各种休克、中毒、抽搐等

  • 席时华

    席时华 青光眼的早期诊断及难治性青光眼的治疗,眼底疾病及小儿弱视诊治

    擅长:主任医师

    从事眼科临床工作40余年,具有极丰富的临床经验及诊治疑难眼病的能力,尤其擅长青光眼的早期诊断及难治

  • 李晶

    李晶 眼科常见病、多发病的诊断、治疗,特别是对准分子激光治疗近视、青光眼、泪道疾病及眼外伤的治疗积累了丰富的临床经验

    擅长:主任医师

    李晶,女,1962年12月生,汉族,陕西人。1985年毕业于新疆医学院医疗系,学士学位。毕业后分配

  • 热西提

    热西提 内科心血管疾病的诊断与治疗

    擅长:主任医师

    1965年毕业于新疆医学院临床医疗学,擅长内科心血管疾病的诊断与治疗,曾获自治区优秀专家称号。全国

推荐问答

久坐久立久行为何伤身?

久坐、久立、久行均可能导致身体伤害。久坐时,人体长时间保持同一姿势,血液循环减慢,肌肉活动减少,易引发腰背疼痛、下肢静脉曲张等。久立时,下肢静脉血液回流受阻,易导致下肢静脉曲张、关节疼痛等问题。久行则可能因过度使用关节和肌肉,引发关节磨损、肌肉疲劳等问题。因此,合理调整工作和休息方式,定期进行身体活动,有助于减少久坐、久立、久行对身体的不良影响。

吃毓婷会导致终身不孕吗?

毓婷作为一种紧急避孕药,其主要成分为左炔诺孕酮,用于无保护性行为后的紧急避孕。正确使用毓婷通常不会导致终身不孕。然而,任何药物都有可能产生不良反应,包括毓婷。长期使用或滥用紧急避孕药可能会对女性的内分泌系统产生影响,从而影响生育能力。因此,建议在医生指导下合理使用毓婷,并遵循医嘱。如果担心药物对生育能力的影响,建议咨询专业医生并进行相关检查。

空腹测血压会高还是低?

空腹测量血压与餐后测量血压相比,可能会有所不同。空腹状态下,由于食物摄入减少,胃肠道对血液的需求量降低,同时交感神经系统活性可能相对增强,这些因素可能导致血压略有升高。然而,血压受多种因素影响,包括个体差异、测量时间、测量环境等,因此空腹测量血压是否一定高于餐后测量血压,并不能一概而论。建议在相同的条件下,定期监测血压,以便更准确地评估血压水平。

心脏官能症有哪些症状表现?

心脏官能症,也称为心脏神经官能症,是一种以心脏症状为主要表现的功能性心脏疾病。患者常出现心悸、胸闷、胸痛、气短等症状,这些症状可能与情绪波动、压力增加或过度劳累有关。此外,患者可能伴有头晕、乏力、焦虑、失眠等非特异性症状。值得注意的是,心脏官能症患者通常无器质性心脏病的证据,心脏功能检查结果多在正常范围内。

什么泡脚能改善睡眠?

泡脚是一种传统的养生保健方法,通过使用温水浸泡双脚,可以促进血液循环,缓解一天的疲劳。泡脚时,水温适宜,一般控制在40-45摄氏度,泡脚时间控制在15-30分钟。泡脚能够刺激足部的穴位,有助于放松肌肉,减轻压力,从而改善睡眠质量。此外,泡脚还可以帮助身体排毒,促进新陈代谢,对于改善睡眠有一定的辅助作用。但需注意,泡脚并非适用于所有人,如心脏病、糖尿病患者等特殊人群应在医生指导下进行。

脑垂体位于人体哪一侧?

脑垂体,也称为垂体腺,位于人体颅内,具体位置在大脑底部的蝶骨鞍内,紧邻视神经交叉。它是内分泌系统的主要腺体之一,负责分泌多种激素,调节人体的生长、发育、新陈代谢等多种生理功能。脑垂体位于人体正中线上,不偏于任何一侧,其体积较小,形状类似豌豆,但功能极为重要。

查看更多>