热门搜索:
营养饮食 食物相克 食物热量

回旋状脉络膜视网...(回旋状脉络膜视网... )

别名:
脉络膜视网膜环状萎缩
传染性:
无传染性
治愈率:
30%
多发人群:
所有人群
发病部位:
典型症状:
眼底改变 假性近视 夜盲 真性近视
并发症:
斜视 近视眼 眼球震颤 并发症白内障
是否医保:
挂号科室:
眼科
治疗方法:
病因治疗、对症治疗

回旋状脉络膜视网...治疗?

回旋状脉络膜视网膜萎缩一般治疗

回旋状脉络膜视网膜萎缩西医治疗

  鉴于发病机制和生化研究,发现本病是由于先天性某种酶的缺乏,并发现这种酶是0KT、0AT,由于酶缺乏鸟氨酸不能转化为谷氨酸而存在于血液内,并引起各种临床表现,因此本病可试用几种治疗方法。

  1.限制鸟氨酸转化:

主要限制精氨酸(arginine)饮食量,可降低血浆鸟氨酸水平。鸟氨酸不是一种氨基酸,但在体内可由精氨酸转化形成。因此可经精氨酸酶(arginase)排除精氨酸,从而清除鸟氨酸的来源,阻止鸟氨酸的产生。因为精氨酸来自蛋白质,是所有蛋白的正常成分,所以采取低蛋白饮食可以控制血液鸟氨酸浓度。低蛋白饮食每天0.8g/kg或少到每天10~20g蛋白能保持鸟氨酸低水平。临床报道有改善。但许多患者不能坚持。长期低鸟氨酸对脉络膜视网膜萎缩进程的作用尚不清楚,Kaiser-Kupfer曾观察2名成年患者血浆鸟氨酸水平10年,稳定维持在200μmol/L,此期间内视功能正常,故认为低鸟氨酸可以减缓和停止脉络膜视网膜萎缩。相反,Vannas-Sulonen观察3个儿童,在7岁和9岁时开始控制饮食,进行良好的生化控制3~5年,发现脉络膜视网膜萎缩和ERG仍然进展。Betson等对接受合理鸟氨酸水平控制4个月~2年的5个年轻的成年人记录到相似的进展。

  2.增加剩余酶的活力:

用辅助因子(co-factor)磷酸抗皮炎素(pyridoxine phosphate)作为OKT的辅酶,是食物维生素B6的活动型。因此应用VitB6治疗可以增加残余酶的活力,可以减少血内鸟氨酸。用大剂量的维生素B6 300~700mg/d,口服1周,血浆鸟氨酸水平可下降45%~50%,3周内尿排出鸟氨酸正常。但多数病人视力、视野、暗适应、ERG无改变,少数有改变。Weleber等报道2例维生素B6治疗有效者,4个月后ERG有改善。

  3.调整缺乏的物质:

血浆内鸟氨酸明显升高,血浆中赖氨酸(lysine)、谷氨酸盐(glutamate)和肌酸(creatine)减少。本病患者的赖氨酸和精氨酸从尿中排出增加,需要补充赖氨酸,因为赖氨酸与鸟氨酸拮抗,可以减少血鸟氨酸。有人建议补充肌酸、赖氨酸,因为高浓度鸟氨酸阻碍鸟氨酸-对羟苯甘氨酸转移酶活性,使肌酸合成减少,因此补充肌酸。给予肌酸可对视功能无影响。本病还应补充脯氨酸(proline),由于视网膜脉络膜内脯氨酸缺乏,造成OKT活性低下。本病组织内脯氨酸值低,试给脯氨酸后,可使萎缩灶变小,病变停止进行。

回旋状脉络膜视网...相关医生

更多>

回旋状脉络膜视网...相关医院

更多>

相关医院

专家推荐

  • 李秀莲

    李秀莲 新生儿疾病的诊断、治疗与护理。

    擅长:主任医师

    著名中医肿瘤学家及中西医结合临床肿瘤学家,现为广州中医药大学第一附属医院副院长,医学博士、教授、博

  • 卢秀英

    卢秀英 危重病的救治。

    擅长:主任医师

    从事儿内、急救专业近四十年,具有丰富的危重症及疑难杂症抢救治疗经验。特别擅长各种休克、中毒、抽搐等

  • 席时华

    席时华 青光眼的早期诊断及难治性青光眼的治疗,眼底疾病及小儿弱视诊治

    擅长:主任医师

    从事眼科临床工作40余年,具有极丰富的临床经验及诊治疑难眼病的能力,尤其擅长青光眼的早期诊断及难治

  • 李晶

    李晶 眼科常见病、多发病的诊断、治疗,特别是对准分子激光治疗近视、青光眼、泪道疾病及眼外伤的治疗积累了丰富的临床经验

    擅长:主任医师

    李晶,女,1962年12月生,汉族,陕西人。1985年毕业于新疆医学院医疗系,学士学位。毕业后分配

  • 热西提

    热西提 内科心血管疾病的诊断与治疗

    擅长:主任医师

    1965年毕业于新疆医学院临床医疗学,擅长内科心血管疾病的诊断与治疗,曾获自治区优秀专家称号。全国

推荐问答

久坐久立久行为何伤身?

久坐、久立、久行均可能导致身体伤害。久坐时,人体长时间保持同一姿势,血液循环减慢,肌肉活动减少,易引发腰背疼痛、下肢静脉曲张等。久立时,下肢静脉血液回流受阻,易导致下肢静脉曲张、关节疼痛等问题。久行则可能因过度使用关节和肌肉,引发关节磨损、肌肉疲劳等问题。因此,合理调整工作和休息方式,定期进行身体活动,有助于减少久坐、久立、久行对身体的不良影响。

吃毓婷会导致终身不孕吗?

毓婷作为一种紧急避孕药,其主要成分为左炔诺孕酮,用于无保护性行为后的紧急避孕。正确使用毓婷通常不会导致终身不孕。然而,任何药物都有可能产生不良反应,包括毓婷。长期使用或滥用紧急避孕药可能会对女性的内分泌系统产生影响,从而影响生育能力。因此,建议在医生指导下合理使用毓婷,并遵循医嘱。如果担心药物对生育能力的影响,建议咨询专业医生并进行相关检查。

空腹测血压会高还是低?

空腹测量血压与餐后测量血压相比,可能会有所不同。空腹状态下,由于食物摄入减少,胃肠道对血液的需求量降低,同时交感神经系统活性可能相对增强,这些因素可能导致血压略有升高。然而,血压受多种因素影响,包括个体差异、测量时间、测量环境等,因此空腹测量血压是否一定高于餐后测量血压,并不能一概而论。建议在相同的条件下,定期监测血压,以便更准确地评估血压水平。

心脏官能症有哪些症状表现?

心脏官能症,也称为心脏神经官能症,是一种以心脏症状为主要表现的功能性心脏疾病。患者常出现心悸、胸闷、胸痛、气短等症状,这些症状可能与情绪波动、压力增加或过度劳累有关。此外,患者可能伴有头晕、乏力、焦虑、失眠等非特异性症状。值得注意的是,心脏官能症患者通常无器质性心脏病的证据,心脏功能检查结果多在正常范围内。

什么泡脚能改善睡眠?

泡脚是一种传统的养生保健方法,通过使用温水浸泡双脚,可以促进血液循环,缓解一天的疲劳。泡脚时,水温适宜,一般控制在40-45摄氏度,泡脚时间控制在15-30分钟。泡脚能够刺激足部的穴位,有助于放松肌肉,减轻压力,从而改善睡眠质量。此外,泡脚还可以帮助身体排毒,促进新陈代谢,对于改善睡眠有一定的辅助作用。但需注意,泡脚并非适用于所有人,如心脏病、糖尿病患者等特殊人群应在医生指导下进行。

脑垂体位于人体哪一侧?

脑垂体,也称为垂体腺,位于人体颅内,具体位置在大脑底部的蝶骨鞍内,紧邻视神经交叉。它是内分泌系统的主要腺体之一,负责分泌多种激素,调节人体的生长、发育、新陈代谢等多种生理功能。脑垂体位于人体正中线上,不偏于任何一侧,其体积较小,形状类似豌豆,但功能极为重要。

查看更多>