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老年人再生障碍性...(老年人再生障碍性... )

别名:
老年人再障,老年再生障碍性贫血
传染性:
无传染性
治愈率:
本病一般5年生存率在30%左右
多发人群:
老年人
发病部位:
血液血管 骨髓
典型症状:
出血倾向 全血细胞减少 内脏出血 难治性贫血 衰老加快
并发症:
肺水肿 心力衰竭
是否医保:
挂号科室:
血液科 老年科
治疗方法:
支持疗法

老年人再生障碍性...鉴别?

老年人再生障碍性贫血鉴别

  再障的特点为全血细胞减少,诊断再障须除外下述类似疾病:

   1.阵发性睡眠性血红蛋白尿性(PNH)

典型病例有血红蛋白尿发作,易于再障鉴别。不典型病例,无血红蛋白尿发作,临床主要为慢性贫血,外周血液中三系血细胞减少,骨髓也可增生减少,骨髓也可增生降低,就易被误为再障。但PNH出血,感染均较少较轻,网织红细胞大于正常,骨髓多增生活跃,幼红细胞增生较明显,含铁血黄尿素试验(Rous)可阳性,酸化血清溶血试验(Ham)和蛇毒因子溶血试验(CoF)多阳性,红细胞微量补体溶血敏感试验(mCLST)可检出PNH红细胞,N-ALP减少,血浆及红细胞胆碱酯酶明显减少。

  2.骨髓增生异常综合征(MDS)

与MDS中的难治性贫血(RA)鉴别较困难,因RA的主要表现为慢性进行性贫血,偶尔有皮肤出血点,血象示全血细胞减少,网织红细胞有时不增高,甚至降低,这些易于与再障混淆。但RA以病态造血为特征,外周血显示红细胞大小不均、异型,偶见巨大红细胞及有核红细胞,单核细胞增多,可见幼稚粒细胞和巨大血小板。骨髓增生多活跃,偶有核浆发育不平衡,可见核异常或分叶过多,巨核细胞不少或增多,偶见淋巴细胞样小巨核细胞,部分病例组化显示有核红细胞糖原(PAS)阳性,环状铁粒幼细胞增多,免疫组化检查可有小巨核细胞。进一步可依据骨髓活检,可发现不成熟早期细胞异位(ALIP),细胞培训可发现白血病组细胞(CFU-L),染色体核型可异常,姊妹染色单体分染异常(SCD阳性),癌基因等检查加以鉴别。

  3.急性白血病(AL)

特别是白细胞减少和低增生性AL可呈慢性过程,早期肝、脾、淋巴结未肿大,外周血全细胞减少,骨髓增生减低,易与再障混淆。仔细观察血象及多部位骨髓象,可发现原始粒、单,或原始淋巴细胞明显增多,骨髓活检也有助于与再障的鉴别诊断。

  4.恶性组织细胞病(MH)

常伴有非感染性高热,进行性衰竭,肝、脾、淋巴结肿大,黄疸、出血较重,外周血全血细胞减少,可见异常组织细胞,多部位骨髓检查可找到异常组织细胞,常有吞噬现象。借此可与再障区别开来。

  5.骨髓纤维化(WF)

慢性病例常有脾肿大,外周血可见幼稚粒细胞和有核红细胞,骨髓穿刺多次干抽,骨髓活检显示胶原纤维和或网状纤维明显增生。

  6.急性造血功能停滞

所谓造血功能通常主要是指红细胞系统而言,其他系统也可受累。本病常在溶血性贫血或正常骨髓伴有感染发烧的患者中发生,如遗传性球形细胞增多症、镰形细胞性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、自身免疫性溶血性贫血等,使外周血三系细胞尤其是红细胞骤然下降,网织红细胞可下降至0,骨髓红细胞系统减少,故与再障有类似之处。但病程早期骨髓出现巨大原始红细胞,其形状结构均与原始红细胞相似,且组织化学反应也与原始红细胞一致,只是其体大而已。本症是一种自限性疾病,经7~10天可自然恢复,故通过了解本病前的病情及有关诱因,和通过控制感染、支持疗法与其预后良好的过程,不难与再障区别。

  7.肾性贫血

慢性肾小球肾炎的晚期可发生贫血。由于此病进展缓慢,除贫血外白细胞及血小板也轻度减少,有时未注意患者尿的变化,故可与再障相混淆。因肾病贫血发生于肾炎的晚期,患者时有水肿,夜尿增多,肾功能严重损害。此时患者有蛋白质,血中尿素氮增多,其他肾功能试验也有异常,这些均有助于与再障相区别。

  8.单纯红细胞再生障碍

单纯红细胞再生障碍和再障在发病机制方面不同,前者主要影响红系造血祖细胞,后者主要影响多能造血干细胞,因此前者仅表现为单纯红系统再障。血象常表现为单纯严重贫血、白细胞及血小板数正常;骨髓红系统可以缺如,而粒系统、巨核细胞系统正常;后者影响红、粒、巨核细胞系三系统,故二者不难区别。

  9.脾功能亢进症

脾功能亢进症所致的红细胞过度消耗,如充血性脾肿大(肝硬化最为常见)、结缔组织病(系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎)、淋巴网状系统恶性肿瘤(恶性淋巴瘤)、组织细胞增生症(高血病、勒-血病)及原发性脾性全血细胞减少症等;均有全血细胞减少,易与再障混淆。这类病症脾脏明显肿大,检查骨髓可发现异常的细胞,有的明显骨髓增生,这与再障完全不同。

  10.骨髓转移瘤

骨髓中如有转移瘤可以导致造血功能降低,血象可显示全血细胞减少,与再障相似。但此病患者临床上可表现为严重的出血与发热,血涂片可有核红细胞,网织红细胞增多,红细胞异形,也可出现幼稚粒细胞。仔细检查骨髓涂片可发现成簇的转移瘤细胞,有时还伴有骨髓细胞坏死,部分患者可显示原发病的症状与体征,这些可与再障相区别。

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